Studujeme fyziologii mitochondrií – hlavních producentů energie v buňkách na molekulární úrovni. Využíváme jak zvířecích modelů, tak buněk pacientů s různými dědičnými mitochondriálními poruchami. Zabýváme se především výzkumem v těchto oblastech:
- Studium tvorby mitochondriálních proteinových komplexů a superkomplexů.
- Studium lidských dědičných chorob způsobených mutacemi v proteinech podílejících se na sestavování těchto enzymových komplexů.
- Vývoj metodiky pro diagnostiku mitochondriálních poruch ve vzorcích lymfocytů od pacientů.
- Hledání nových mitochondriálních genů podílejících se na rozvoji metabolického syndromu a srdečního selhání.
Zajímá vás, jak to u nás vypadá? Takhle naše oddělení viděla stážistka Otevřené vědy Eva G.
Aktuální projekty
Pro diagnostiku potenciálních pacientů s mitochondriálními poruchami vyvíjíme nové postupy založené na analýze lymfocytů izolovaných z krve. Odběr krve je totiž pro pacienty výrazně méně bolestivý než svalová či kožní biopsie, které se v diagnostice dosud uplatňují.
Více
ATP tvořené mitochondriální FoF1-ATP syntázou představuje hlavní zdroj energie pro aerobní organizmus. Cílem tohoto projektu je charakterizovat funkční dopad deficiencí ATP syntázy na modelu knockdownu malých podjednotek katalytické F1 části ATP syntázy (γ, δ a ε).
Více
Analýza vzorků od pacientů podstupujících transplantaci srdce by nám měla ukázat, zda mohou být mitochondriální defekty zodpovědné za rozvoj chronického srdečního selhání. Chtěli bychom nalézt charakteristické markery pro identifikaci nových pacientů, nebo nové potenciální cíle léčby.
Více
Významnou skupinou dědičných mitochondriálních poruch jsou defekty ATP syntázy, klíčového enzymu buněčného energetického metabolizmu. Detailně proto zkoumáme sestavování tohoto proteinového komplexu složeného z mnoha podjednotek a proteiny, které se jej účastní.
Více
Úspěchy
Zvířecí modely lidských mitochondriálních onemocnění umožňují detailně mapovat patogenní mechanismy, od molekulární úrovně po celý organismus.
Více
Vrozené poruchy energetické funkce dýchacího řetězce mitochondrií jsou příčinou celé řady závažných onemocnění, od nejtěžších encefalo-kardio-myopatií s nástupem příznaků záhy po narození až po tkáňově specifická onemocnění s mírnějším průběhem a nástupem v dospělosti.
Více
Letošní již čtvrtý ročník soutěže Věda fotogenická přinesl opět množství užasných fotografií a tentokrát jsme se radovali i my.
Více
Vyvíjející se organismus potřebuje velké množství energie ve formě ATP. U vyšších eukaryot, a tedy i u člověka, je více než 90 % potřebného ATP produkováno v mitochondriích, které obecně představují klíčovou organelu buněčného katabolismu. Není tedy překvapivé, že mitochondriální poruchy patří mezi časté příčiny metabolických onemocnění u dětské populace.
Více
Minulý rok jsme byli tak zaneprázdněni přípravou nových publikací, že jsme úplně zapomněli se jimi pochlubit. Zde je alespoň krátké ohlédnutí za tím, co jsme v roce 2014 dělali.
Více
Projevy stárnutí jsou částečně přičítány hromadění poškození „volnými kyslíkovými radikály“ v průběhu života. Naše výsledky nyní ukazují, že tvorbu škodlivých „volných kyslíkových radikálů“ nelze zastavit tak, jak jsme dlouho předpokládali.
Více
28.–29. 5. 2013 se na Přírodovědecké fakultě UK v Praze konal workshop zaměřený na práci s unikátním respirometrem neboli oxygrafem značky OROBOROS (International O2k-Workshop on High-Resolution Respirometry), který používáme při studiu buněčného dýchání.
Více
Když zapálíte oheň, nehoří nikdy dokonale a důsledkem je stoupající kouř. Podobně ani buněčné dýchání nefunguje na 100 %. Vedlejším produktem jsou zde reaktivní formy kyslíku, zvané také kyslíkové radikály (reactive oxygen species, ROS).
Více
Publikace
Šilhavý; Jan - Mlejnek; Petr - Šimáková; Miroslava - Malínská; H. - Marková; I. - Hüttl; M. - Miklánková; D. - Kazdová; L. - Vrbacký; Marek - Pecinová; Alena - Mráček; Tomáš - Pravenec; Michal
.
Hypolipidemic Effects of Beetroot Juice in SHR-CRP and HHTg Rat Models of Metabolic Syndrome: Analysis of Hepatic Proteome
.
Metabolites. 2023; 13(2)); 192
.
IF = 4.1
[ASEP]
[
doi
]
Janovská; Petra - Zouhar; Petr - Bardová; Kristina - Otáhal; Jakub - Vrbacký; Marek - Mráček; Tomáš - Adamcová; Kateřina - Leňková; Lucie - Funda; Jiří - Čajka; Tomáš - Drahota; Zdeněk - Stanić; Sara - Rustan; A. C. - Horáková; Olga - Houštěk; Josef - Rossmeisl; Martin - Kopecký; Jan
.
Impairment of adrenergically-regulated thermogenesis in brown fat of obesity-resistant mice is compensated by non-shivering thermogenesis in skeletal muscle
.
Molecular Metabolism. 2023; 69(March)); 101683
.
IF = 8.1
[ASEP]
[
doi
]
Filová; Elena - Šupová; Monika - Eckhardt; Adam - Vrbacký; Marek - Blanquer; Andreu - Trávníčková; Martina - Knitlová; Jarmila - Suchý; Tomáš - Rýglová; Šárka - Braun; Martin - Burdíková; Z. - Schätz; M. - Jenčová; V. - Lisnenko; M. - Běhálek; L. - Procházková; R. - Sedláček; R. - Kubasová; K. - Bačáková; Lucie
.
Adipose-Derived Stem Cells in Reinforced Collagen Gel: A Comparison between Two Approaches to Differentiation towards Smooth Muscle Cells
.
International Journal of Molecular Sciences. 2023; 24(6)); 5692
.
IF = 5.6
[ASEP]
[
doi
]
Endlicher; R. - Drahota; Zdeněk - Štefková; K. - Červinková; Z. - Kučera; O.
The Mitochondrial Permeability Transition Pore-Current Knowledge of Its Structure; Function; and Regulation; and Optimized Methods for Evaluating Its Functional State
.
Cells. 2023; 12(9)); 1273
.
IF = 6.0
[ASEP]
[
doi
]
Alquezar-Artieda; N. - Kužílková; D. - Roberts; J. - Hložková; K. - Pecinová; Alena - Pecina; Petr - Zwyrtková; M. - Potůčková; E. - Kavan; Daniel - Heřmanová; I. - Žaliová; M. - Novák; Petr - Mráček; Tomáš - Šrámková; L. - Tennant; D. A. - Trka; J. - Starková; J.
Restored biosynthetic pathways induced by MSCs serve as rescue mechanism in leukemia cells after L-asparaginase therapy
.
Blood Advances. 2023; 7(10); 2228-2236
.
IF = 7.5
[ASEP]
[
doi
]
Pak; O. - Nolte; A. - Knoepp; F. - Giordano; L. - Pecina; Petr - Hüttemann; M. - Grossman; L. I. - Weissmann; N. - Sommer; N.
Mitochondrial oxygen sensing of acute hypoxia in specialized cells- Is there a unifying mechanism?
.
Biochimica Et Biophysica Acta-Bioenergetics. 2022; 1863(8)); 148911
.
IF = 4.3
[ASEP]
[
doi
]
Nováková; Zora - Miloševič; Mirko - Kutil; Zsofia - Ondráková; Markéta - Havlínová; Barbora - Kašpárek; Petr - Sandoval-Acuna; Cristian - Korandová; Zuzana - Truksa; Jaroslav - Vrbacký; Marek - Rohlena; Jakub - Bařinka; Cyril
.
Generation and characterization of human U-2 OS cell lines with the CRISPR/Cas9-edited protoporphyrinogen oxidase IX gene
.
Scientific Reports. 2022; 12(1)); 17081
.
IF = 4.6
[ASEP]
[
doi
]
Marković; Aleksandra - Tauchmannová; Kateřina - Šimáková; Miroslava - Mlejnek; Petr - Kaplanová; Vilma - Pecina; Petr - Pecinová; Alena - Papoušek; František - Liška; František - Šilhavý; Jan - Mikešová; Jana - Neckář; Jan - Houštěk; Josef - Pravenec; Michal - Mráček; Tomáš
.
Genetic Complementation of ATP Synthase Deficiency Due to Dysfunction of TMEM70 Assembly Factor in Rat
.
Biomedicines. 2022; 10(2)); 276
.
IF = 4.7
[ASEP]
[
doi
]
Magalhaes-Novais; Silvia - Blecha; Jan - Naraine; Ravindra - Mikesova; Jana - Abaffy; Pavel - Pecinová; Alena - Miloševič; Mirko - Bohuslavová; Romana - Procházka; Jan - Khan; S. - Novotná; Eliška - Šindelka; Radek - Machan; R. - Dewerchin; M. - Vlčák; Erik - Kalucka; J. - Štemberková-Hubáčková; Soňa - Benda; A. - Goveia; J. - Mráček; Tomáš - Bařinka; Cyril - Carmeliet; P. - Neužil; Jiří - Rohlenová; Kateřina - Rohlena; Jakub
.
Mitochondrial respiration supports autophagy to provide stress resistance during quiescence
.
Autophagy. 2022; 2022-03-21(MAR 2022)
.
IF = 13.3
[ASEP]
[
doi
]
Hamplová; Dana - Klusáček; Jan - Mráček; Tomáš
.
Assessment of self-rated health: The relative importance of physiological; mental; and socioeconomic factors
.
PLoS ONE. 2022; 17(4)); e0267115
.
IF = 3.7
[ASEP]
[
doi
]
Daněk; Jan - Danačíková; Šárka - Kala; David - Svoboda; Jan - Kapoor; Sonam - Pošusta; Antonín - Folbergrová; Jaroslava - Tauchmannová; Kateřina - Mráček; Tomáš - Otáhal; Jakub
.
Sulforaphane Ameliorates Metabolic Changes Associated With Status Epilepticus in Immature Rats
.
Frontiers in Cellular Neuroscience. 2022; 16(Mar 15)); 855161
.
IF = 5.3
[ASEP]
[
doi
]
Beňová; Andrea - Ferenčáková; Michaela - Bardová; Kristina - Funda; Jiří - Procházka; Jan - Špoutil; František - Čajka; Tomáš - Džubanová; Martina - Balcaen; T. - Kerckhofs; G. - Willekens; W. - van Lenthe; G. H. - Alquicer; Glenda - Pecinová; Alena - Mráček; Tomáš - Horáková; Olga - Rossmeisl; Martin - Kopecký; Jan - Tencerová; Michaela
.
Novel thiazolidinedione analog reduces a negative impact on bone and mesenchymal stem cell properties in obese mice compared to classical thiazolidinediones
.
Molecular Metabolism. 2022; 65(Nov)); 101598
.
IF = 8.1
[ASEP]
[
doi
]
Pravenec; Michal - Šilhavý; Jan - Mlejnek; Petr - Šimáková; Miroslava - Mráček; Tomáš - Pecinová; Alena - Tauchmannová; Kateřina - Hüttl; M. - Malínská; H. - Kazdová; L. - Neckář; Jan - Kolář; František - Žurmanová; J. - Novotný; J. - Houštěk; Josef
.
Conplastic strains for identification of retrograde effects of mitochondrial dna variation on cardiometabolic traits in the spontaneously hypertensive rat
.
Physiological Research. 2021; 70(Suppl.4); S471-S481
.
IF = 2.139
[ASEP]
[
doi
]
Oláhová; M. - Peter; B. - Szilagyi; Z. - Diaz-Maldonado; H. - Singh; M. - Sommerville; E. W. - Blakely; E. L. - Collier; J. J. - Hoberg; E. - Stránecký; V. - Hartmannová; H. - Bleyer; A. J. - McBride; K. L. - Bowden; S. A. - Korandová; Zuzana - Pecinová; Alena - Ropers; H.-H. - Kahrizi; K. - Najmabadi; H. - Tarnopolsky; M. A. - Brady; L. I. - Weaver; K. N. - Prada; C. E. - Ounap; K. - Wojcik; M. H. - Pajusalu; S. - Syeda; S. B. - Pais; L. - Estrella; E. A. - Bruels; Ch. C. - Kunkel; L. M. - Kang; P. B. - Bonnen; P. E. - Mráček; Tomáš - Kmoch; S. - Gorman; G. S. - Falkenberg; M. - Gustafsson; C. M. - Taylor; R. W.
POLRMT mutations impair mitochondrial transcription causing neurological disease
.
Nature Communications. 2021; 12(1)); 1135
.
IF = 17.694
[ASEP]
[
doi
]
Folbergrová; Jaroslava - Ješina; Pavel - Otáhal; Jakub
.
Treatment With Resveratrol Ameliorates Mitochondrial Dysfunction During the Acute Phase of Status Epilepticus in Immature Rats
.
Frontiers in Neuroscience. 2021; 15(Mar 5)); 634378
.
IF = 5.152
[ASEP]
[
doi
]
Zobrazit více