Intranet Areál web

Bioenergetika

Bioenergetika

Studujeme fyziologii mitochondrií – hlavních producentů energie v buňkách na molekulární úrovni. Využíváme jak zvířecích modelů, tak buněk pacientů s různými dědičnými mitochondriálními poruchami. Zabýváme se především výzkumem v těchto oblastech: 

  • Studium tvorby mitochondriálních proteinových komplexů a superkomplexů.
  • Studium lidských dědičných chorob způsobených mutacemi v proteinech podílejících se na sestavování těchto enzymových komplexů.
  • Vývoj metodiky pro diagnostiku mitochondriálních poruch ve vzorcích lymfocytů od pacientů.
  • Hledání nových mitochondriálních genů podílejících se na rozvoji metabolického syndromu a srdečního selhání

Zajímá vás, jak to u nás vypadá? Takhle naše oddělení viděla stážistka Otevřené vědy Eva G.

Aktuální projekty

Vývoj nových postupů pro diagnostiku mitochondriálních chorob

Pro diagnostiku potenciálních pacientů s mitochondriálními poruchami vyvíjíme nové postupy založené na analýze lymfocytů izolovaných z krve. Odběr krve je totiž pro pacienty výrazně méně bolestivý než svalová či kožní biopsie, které se v diagnostice dosud uplatňují. Více

Funkční charakterizace deficiencí ATP syntázy

ATP tvořené mitochondriální FoF1-ATP syntázou představuje hlavní zdroj energie pro aerobní organizmus. Cílem tohoto projektu je charakterizovat funkční dopad deficiencí ATP syntázy na modelu knockdownu malých podjednotek katalytické F1 části ATP syntázy (γ, δ a ε).  Více

Úloha mitochondrií v srdečním selhání

Analýza vzorků od pacientů podstupujících transplantaci srdce by nám měla ukázat, zda mohou být mitochondriální defekty zodpovědné za rozvoj chronického srdečního selhání. Chtěli bychom nalézt charakteristické markery pro identifikaci nových pacientů, nebo nové potenciální cíle léčby. Více

Bioenergetika dědičných metabolických poruch

Významnou skupinou dědičných mitochondriálních poruch jsou defekty ATP syntázy, klíčového enzymu buněčného energetického metabolizmu. Detailně proto zkoumáme sestavování tohoto proteinového komplexu složeného z mnoha podjednotek a proteiny, které se jej účastní.  Více

Úspěchy

TMEM70 onemocnění

Zvířecí modely lidských mitochondriálních onemocnění umožňují detailně mapovat patogenní mechanismy, od molekulární úrovně po celý organismus. Více

Mitochondriální dysfunkce a Fanconiho syndrom

Vrozené poruchy energetické funkce dýchacího řetězce mitochondrií jsou příčinou celé řady závažných onemocnění, od nejtěžších encefalo-kardio-myopatií s nástupem příznaků záhy po narození až po tkáňově specifická onemocnění s mírnějším průběhem a nástupem v dospělosti. Více

Naše nová publikace: Vysoká odolnost buněk vůči mitochondriálním mutacím

Vyvíjející se organismus potřebuje velké množství energie ve formě ATP. U vyšších eukaryot, a tedy i u člověka, je více než 90 % potřebného ATP produkováno v mitochondriích, které obecně představují klíčovou organelu buněčného katabolismu. Není tedy překvapivé, že mitochondriální poruchy patří mezi časté příčiny metabolických onemocnění u dětské populace.  Více

Naše publikace v roce 2014

Minulý rok jsme byli tak zaneprázdněni přípravou nových publikací, že jsme úplně zapomněli se jimi pochlubit. Zde je alespoň krátké ohlédnutí za tím, co jsme v roce 2014 dělali. Více

Publikace

Šilhavý; Jan - Mlejnek; Petr - Šimáková; Miroslava - Liška; František - Malínská; H. - Marková; I. - Hüttl; M. - Miklánková; D. - Mušálková; D. - Stránecký; V. - Kmoch; S. - Sticová; E. - Vrbacký; Marek - Mráček; Tomáš - Pravenec; Michal . Spontaneous nonsense mutation in the tuftelin 1 gene is associated with abnormal hair appearance and amelioration of glucose and lipid metabolism in the rat . Physiological Genomics. 2024; 56(1); 65-73 . IF = 4.6 [ASEP] [ doi ]
Šilhavý; Jan - Mlejnek; Petr - Šimáková; Miroslava - Malínská; H. - Marková; I. - Hüttl; M. - Miklánková; D. - Kazdová; L. - Vrbacký; Marek - Pecinová; Alena - Mráček; Tomáš - Pravenec; Michal . Hypolipidemic Effects of Beetroot Juice in SHR-CRP and HHTg Rat Models of Metabolic Syndrome: Analysis of Hepatic Proteome . Metabolites. 2023; 13(2)); 192 . IF = 4.1 [ASEP] [ doi ]
Janovská; Petra - Zouhar; Petr - Bardová; Kristina - Otáhal; Jakub - Vrbacký; Marek - Mráček; Tomáš - Adamcová; Kateřina - Leňková; Lucie - Funda; Jiří - Čajka; Tomáš - Drahota; Zdeněk - Stanić; Sara - Rustan; A. C. - Horáková; Olga - Houštěk; Josef - Rossmeisl; Martin - Kopecký; Jan . Impairment of adrenergically-regulated thermogenesis in brown fat of obesity-resistant mice is compensated by non-shivering thermogenesis in skeletal muscle . Molecular Metabolism. 2023; 69(March)); 101683 . IF = 8.1 [ASEP] [ doi ]
Filová; Elena - Šupová; Monika - Eckhardt; Adam - Vrbacký; Marek - Blanquer; Andreu - Trávníčková; Martina - Knitlová; Jarmila - Suchý; Tomáš - Rýglová; Šárka - Braun; Martin - Burdíková; Z. - Schätz; M. - Jenčová; V. - Lisnenko; M. - Běhálek; L. - Procházková; R. - Sedláček; R. - Kubasová; K. - Bačáková; Lucie . Adipose-Derived Stem Cells in Reinforced Collagen Gel: A Comparison between Two Approaches to Differentiation towards Smooth Muscle Cells . International Journal of Molecular Sciences. 2023; 24(6)); 5692 . IF = 5.6 [ASEP] [ doi ]
Endlicher; R. - Drahota; Zdeněk - Štefková; K. - Červinková; Z. - Kučera; O. The Mitochondrial Permeability Transition Pore-Current Knowledge of Its Structure; Function; and Regulation; and Optimized Methods for Evaluating Its Functional State . Cells. 2023; 12(9)); 1273 . IF = 6.0 [ASEP] [ doi ]

Fotogalerie oddělení

Celá fotogalerie

Lidé

RNDr. Tomáš Mráček, Ph.D.

vedoucí oddělení

MUDr. Josef Houštěk, DrSc.

zástupce vedoucího oddělení

RNDr. Zdeněk Drahota, DrSc. 

vědecký pracovník

(emeritus)

RNDr. Alena Pecinová, Ph.D.
vědecký pracovník

Mgr. Petr Pecina, Ph.D.

vědecký pracovník

RNDr. Marek Vrbacký, Ph.D.
vědecký pracovník
Mgr. Vilma Kaplanová, Ph.D.
vědecký pracovník

Mgr. Kateřina Tauchmannová, Ph.D. 

postdoktorand

Mgr. Lukáš Alán, Ph.D.

postdoktorand

Mgr. Kristýna Čunátová

postgraduální student

Aleksandra Marković MSc.

postgraduální student

Maria Jose Saucedo Rodriguez MSc.

postgraduální student

Guillermo Puertas Frias MSc.

postgraduální student

Mgr. Michal Knězů

postgraduální student

Vladimíra Brožková

technický pracovník