Intranet Areál web

Bioenergetika

Bioenergetika

Studujeme fyziologii mitochondrií – hlavních producentů energie v buňkách na molekulární úrovni. Využíváme jak zvířecích modelů, tak buněk pacientů s různými dědičnými mitochondriálními poruchami. Zabýváme se především výzkumem v těchto oblastech: 

  • Studium tvorby mitochondriálních proteinových komplexů a superkomplexů.
  • Studium lidských dědičných chorob způsobených mutacemi v proteinech podílejících se na sestavování těchto enzymových komplexů.
  • Vývoj metodiky pro diagnostiku mitochondriálních poruch ve vzorcích lymfocytů od pacientů.
  • Hledání nových mitochondriálních genů podílejících se na rozvoji metabolického syndromu a srdečního selhání

Zajímá vás, jak to u nás vypadá? Takhle naše oddělení viděla stážistka Otevřené vědy Eva G.

Aktuální projekty

Vývoj nových postupů pro diagnostiku mitochondriálních chorob

Pro diagnostiku potenciálních pacientů s mitochondriálními poruchami vyvíjíme nové postupy založené na analýze lymfocytů izolovaných z krve. Odběr krve je totiž pro pacienty výrazně méně bolestivý než svalová či kožní biopsie, které se v diagnostice dosud uplatňují. Více

Funkční charakterizace deficiencí ATP syntázy

ATP tvořené mitochondriální FoF1-ATP syntázou představuje hlavní zdroj energie pro aerobní organizmus. Cílem tohoto projektu je charakterizovat funkční dopad deficiencí ATP syntázy na modelu knockdownu malých podjednotek katalytické F1 části ATP syntázy (γ, δ a ε).  Více

Úloha mitochondrií v srdečním selhání

Analýza vzorků od pacientů podstupujících transplantaci srdce by nám měla ukázat, zda mohou být mitochondriální defekty zodpovědné za rozvoj chronického srdečního selhání. Chtěli bychom nalézt charakteristické markery pro identifikaci nových pacientů, nebo nové potenciální cíle léčby. Více

Bioenergetika dědičných metabolických poruch

Významnou skupinou dědičných mitochondriálních poruch jsou defekty ATP syntázy, klíčového enzymu buněčného energetického metabolizmu. Detailně proto zkoumáme sestavování tohoto proteinového komplexu složeného z mnoha podjednotek a proteiny, které se jej účastní.  Více

Úspěchy

TMEM70 onemocnění

Zvířecí modely lidských mitochondriálních onemocnění umožňují detailně mapovat patogenní mechanismy, od molekulární úrovně po celý organismus. Více

Mitochondriální dysfunkce a Fanconiho syndrom

Vrozené poruchy energetické funkce dýchacího řetězce mitochondrií jsou příčinou celé řady závažných onemocnění, od nejtěžších encefalo-kardio-myopatií s nástupem příznaků záhy po narození až po tkáňově specifická onemocnění s mírnějším průběhem a nástupem v dospělosti. Více

Naše nová publikace: Vysoká odolnost buněk vůči mitochondriálním mutacím

Vyvíjející se organismus potřebuje velké množství energie ve formě ATP. U vyšších eukaryot, a tedy i u člověka, je více než 90 % potřebného ATP produkováno v mitochondriích, které obecně představují klíčovou organelu buněčného katabolismu. Není tedy překvapivé, že mitochondriální poruchy patří mezi časté příčiny metabolických onemocnění u dětské populace.  Více

Naše publikace v roce 2014

Minulý rok jsme byli tak zaneprázdněni přípravou nových publikací, že jsme úplně zapomněli se jimi pochlubit. Zde je alespoň krátké ohlédnutí za tím, co jsme v roce 2014 dělali. Více

Publikace

Marković; Aleksandra - Tauchmannová; Kateřina - Šimáková; Miroslava - Mlejnek; Petr - Kaplanová; Vilma - Pecina; Petr - Pecinová; Alena - Papoušek; František - Liška; František - Šilhavý; Jan - Mikešová; Jana - Neckář; Jan - Houštěk; Josef - Pravenec; Michal - Mráček; Tomáš . Genetic Complementation of ATP Synthase Deficiency Due to Dysfunction of TMEM70 Assembly Factor in Rat . Biomedicines. 2022; 10(2)); 276 . IF = 4.757 [ASEP] [ doi ]
Magalhaes-Novais; Silvia - Blecha; Jan - Naraine; Ravindra - Mikesova; Jana - Abaffy; Pavel - Pecinová; Alena - Miloševič; Mirko - Bohuslavová; Romana - Procházka; Jan - Khan; S. - Novotná; Eliška - Šindelka; Radek - Machan; R. - Dewerchin; M. - Vlčák; Erik - Kalucka; J. - Štemberková-Hubáčková; Soňa - Benda; A. - Goveia; J. - Mráček; Tomáš - Bařinka; Cyril - Carmeliet; P. - Neužil; Jiří - Rohlenová; Kateřina - Rohlena; Jakub . Mitochondrial respiration supports autophagy to provide stress resistance during quiescence . Autophagy. 2022; 2022-03-21(MAR 2022) . IF = 13.391 [ASEP] [ doi ]
Hamplová; Dana - Klusáček; Jan - Mráček; Tomáš . Assessment of self-rated health: The relative importance of physiological; mental; and socioeconomic factors . PLoS ONE. 2022; 17(4)); e0267115 . IF = 3.752 [ASEP] [ doi ]
Daněk; Jan - Danačíková; Šárka - Kala; David - Svoboda; Jan - Kapoor; Sonam - Pošusta; Antonín - Folbergrová; Jaroslava - Tauchmannová; Kateřina - Mráček; Tomáš - Otáhal; Jakub . Sulforaphane Ameliorates Metabolic Changes Associated With Status Epilepticus in Immature Rats . Frontiers in Cellular Neuroscience. 2022; 16(Mar 15)); 855161 . IF = 6.147 [ASEP] [ doi ]
Pravenec; Michal - Šilhavý; Jan - Mlejnek; Petr - Šimáková; Miroslava - Mráček; Tomáš - Pecinová; Alena - Tauchmannová; Kateřina - Hüttl; M. - Malínská; H. - Kazdová; L. - Neckář; Jan - Kolář; František - Žurmanová; J. - Novotný; J. - Houštěk; Josef . Conplastic strains for identification of retrograde effects of mitochondrial dna variation on cardiometabolic traits in the spontaneously hypertensive rat . Physiological Research. 2021; 70(Suppl.4); S471-S481 . IF = 2.139 [ASEP] [ doi ]
Oláhová; M. - Peter; B. - Szilagyi; Z. - Diaz-Maldonado; H. - Singh; M. - Sommerville; E. W. - Blakely; E. L. - Collier; J. J. - Hoberg; E. - Stránecký; V. - Hartmannová; H. - Bleyer; A. J. - McBride; K. L. - Bowden; S. A. - Korandová; Zuzana - Pecinová; Alena - Ropers; H.-H. - Kahrizi; K. - Najmabadi; H. - Tarnopolsky; M. A. - Brady; L. I. - Weaver; K. N. - Prada; C. E. - Ounap; K. - Wojcik; M. H. - Pajusalu; S. - Syeda; S. B. - Pais; L. - Estrella; E. A. - Bruels; Ch. C. - Kunkel; L. M. - Kang; P. B. - Bonnen; P. E. - Mráček; Tomáš - Kmoch; S. - Gorman; G. S. - Falkenberg; M. - Gustafsson; C. M. - Taylor; R. W. POLRMT mutations impair mitochondrial transcription causing neurological disease . Nature Communications. 2021; 12(1)); 1135 . IF = 17.694 [ASEP] [ doi ]
Folbergrová; Jaroslava - Ješina; Pavel - Otáhal; Jakub . Treatment With Resveratrol Ameliorates Mitochondrial Dysfunction During the Acute Phase of Status Epilepticus in Immature Rats . Frontiers in Neuroscience. 2021; 15(Mar 5)); 634378 . IF = 5.152 [ASEP] [ doi ]
Endlicher; R. - Drahota; Zdeněk - Kučera; O. - Červinková; Z. Age-Dependent Changes in the Function of Mitochondrial Membrane Permeability Transition Pore in Rat Liver Mitochondria . Physiological Research. 2021; 70(6); 905-911 . IF = 2.139 [ASEP] [ doi ]
Čunátová; Kristýna - Reguera Pajuelo; David - Vrbacký; Marek - Fernández-Vizarra; E. - Ding; SJ. - Fearnley; I.M. - Zeviani; M. - Houštěk; Josef - Mráček; Tomáš - Pecina; Petr . Loss of COX4I1 Leads to Combined Respiratory Chain Deficiency and Impaired Mitochondrial Protein Synthesis . Cells. 2021; 10(2)); 369 . IF = 7.666 [ASEP] [ doi ]
Tibenská; V. - Benešová; A. - Vebr; P. - Liptáková; A. - Hejnová; L. - Elsnicová; B. - Drahota; Zdeněk - Horníková; D. - Galatík; F. - Kolář; D. - Vybíral; S. - Alánová; Petra - Novotný; J. - Kolář; František - Nováková; Olga - Žurmanová; J.M. Gradual cold acclimation induces cardioprotection without affecting adrenergic beta-receptor-mediated adenylyl cyclase signaling . Journal of Applied Physiology. 2020; 128(4); 1023-1032 . IF = 3.531 [ASEP] [ doi ]
Pecinová; Alena - Alán; Lukáš - Brázdová; Andrea - Vrbacký; Marek - Pecina; Petr - Drahota; Zdeněk - Houštěk; Josef - Mráček; Tomáš . Role of Mitochondrial Glycerol-3-Phosphate Dehydrogenase in Metabolic Adaptations of Prostate Cancer . Cells. 2020; 9(8)); 1764 . IF = 6.600 [ASEP] [ doi ]
Pajuelo-Reguera; David - Čunátová; Kristýna - Vrbacký; Marek - Pecinová; Alena - Houštěk; Josef - Mráček; Tomáš - Pecina; Petr . Cytochrome c Oxidase Subunit 4 Isoform Exchange Results in Modulation of Oxygen Affinity . Cells. 2020; 9(2)); 443 . IF = 6.600 [ASEP] [ doi ]
Nůsková; Hana - Mikešová; Jana - Efimova; Iuliia - Pecinová; Alena - Pecina; Petr - Drahota; Zdeněk - Houštěk; Josef - Mráček; Tomáš . Biochemical thresholds for pathological presentation of ATP synthase deficiencies . Biochemical and Biophysical Research Communications. 2020; 521(4); 1036-1041 . IF = 3.575 [ASEP] [ doi ]
Kubánek; M. - Schimerová; T. - Piherová; L. - Brodehl; A. - Krebsová; A. - Ratnavadivel; S. - Stanasiuk; C. - Hansíková; H. - Zeman; J. - Paleček; T. - Houštěk; Josef - Drahota; Zdeněk - Nůsková; Hana - Mikešová; Jana - Zámečník; J. - Macek Jr.; M. - Ridzoň; P. - Malusková; J. - Stránecký; V. - Melenovský; V. - Milting; H. - Kmoch; S. Desminopathy: Novel Desmin Variants; a New Cardiac Phenotype; and Further Evidence for Secondary Mitochondrial Dysfunction . Journal of Clinical Medicine. 2020; 9(4)); 937 . IF = 4.241 [ASEP] [ doi ]
Koňaříková; Eliška - Marković; Aleksandra - Korandová; Zuzana - Houštěk; Josef - Mráček; Tomáš . Current progress in the therapeutic options for mitochondrial disorders . Physiological Research. 2020; 69(6); 967-994 . IF = 1.881 [ASEP] [ doi ]
Hložková; K. - Pecinová; Alena - Alquezar-Artieda; N. - Pajuelo-Reguera; D. - Šimčíková; M. - Hovorková; L. - Rejlová; K. - Žaliová; M. - Mráček; Tomáš - Kolenová; A. - Starý; J. - Trka; J. - Stárková; J. Metabolic profile of leukemia cells influences treatment efficacy of L-asparaginase . Bmc Cancer. 2020; 20(1)); 526 . IF = 4.430 [ASEP] [ doi ]
Drahota; Zdeněk - Endlicher; R. - Kučera; O. - Rychtrmoc; D. - Červinková; Z. Factors Affecting the Function of the Mitochondrial Membrane Permeability Transition Pore and Their Role in Evaluation of Calcium Retention Capacity Values . Physiological Research. 2020; 69(3); 491-499 . IF = 1.881 [ASEP] [ doi ]
Čunátová; Kristýna - Pajuelo-Reguera; David - Houštěk; Josef - Mráček; Tomáš - Pecina; Petr . Role of cytochrome c oxidase nuclear-encoded subunits in health and disease . Physiological Research. 2020; 69(6); 947-965 . IF = 1.881 [ASEP] [ doi ]
Pecinová; Alena - Brázdová; Andrea - Drahota; Zdeněk - Houštěk; Josef - Mráček; Tomáš . Mitochondrial targets of metformin-Are they physiologically relevant? . Biofactors. 2019; 45(5); 703-711 . IF = 4.734 [ASEP] [ doi ]
Ošťádal; Bohuslav - Drahota; Zdeněk - Houštěk; Josef - Milerová; Marie - Ošťádalová; Ivana - Hlaváčková; Markéta - Kolář; František . Developmental and sex differences in cardiac tolerance to ischemia-reperfusion injury: the role of mitochondria . Canadian Journal of Physiology and Pharmacology. 2019; 97(9); 808-814 . IF = 1.946 [ASEP] [ doi ]
Oseeva, Marina - Palůchová, Veronika - Žáček, P. - Janovská, Petra - Mráček, Tomáš - Rossmeisl, Martin - Hamplová, Dana - Čadová, Naděžda - Štohanzlová, Iva - Flachs, Pavel - Kopecký, Jan - Kuda, Ondřej . Omega-3 index in the Czech Republic: No difference between urban and rural populations . Chemistry and Physics of Lipids 2019, 220(May), 23-27 . IF = 2.094 [ASEP] [ doi ]
Kovalčíková; Jana - Vrbacký; Marek - Pecina; Petr - Tauchmannová; Kateřina - Nůsková; Hana - Kaplanová; Vilma - Brázdová; Andrea - Alán; Lukáš - Eliáš; Jan - Čunátová; Kristýna - Kořínek; Vladimír - Sedláček; Radislav - Mráček; Tomáš - Houštěk; Josef . TMEM70 facilitates biogenesis of mammalian ATP synthase by promoting subunit c incorporation into the rotor structure of the enzyme . FASEB Journal. 2019; 33(12); 14103-14117 . IF = 4.966 [ASEP] [ doi ]
Endlicher, R. - Drahota, Zdeněk - Červinková, Z. Modification of Calcium Retention Capacity of Rat Liver Mitochondria by Phosphate and Tert-Butyl Hydroperoxide . Physiological Research 2019, 68(1), 59-65 . IF = 1.655 [ASEP] [ doi ]
Pecina, Petr - Nůsková, Hana - Karbanová, Vendula - Kaplanová, Vilma - Mráček, Tomáš - Houštěk, Josef . Role of the mitochondrial ATP synthase central stalk subunits gamma and delta in the activity and assembly of the mammalian enzyme . Biochimica Et Biophysica Acta-Bioenergetics 2018, roč. 1859, 5, p. 374-381 . IF = 4.441 [ASEP] [ doi ]
Kuda, Ondřej - Březinová, Marie - Šilhavý, Jan - Landa, Vladimír - Zídek, Václav - Dodia, Ch. - Kreuchwig, F. - Vrbacký, Marek - Balas, L. - Durand, T. - Hübner, N. - Fisher, A. B. - Kopecký, Jan - Pravenec, Michal . Nrf2-Mediated Antioxidant Defense and Peroxiredoxin 6 Are Linked to Biosynthesis of Palmitic Acid Ester of 9-Hydroxystearic Acid . Diabetes 2018, roč. 67, 6, p. 1190-1199 . IF = 7.199 [ASEP] [ doi ]

Fotogalerie oddělení

Celá fotogalerie

Lidé

RNDr. Tomáš Mráček, Ph.D.

vedoucí oddělení

MUDr. Josef Houštěk, DrSc.

zástupce vedoucího oddělení

RNDr. Zdeněk Drahota, DrSc. 

vědecký pracovník

(emeritus)

RNDr. Alena Pecinová, Ph.D.
vědecký pracovník

Mgr. Petr Pecina, Ph.D.

vědecký pracovník

RNDr. Marek Vrbacký, Ph.D.
vědecký pracovník
Mgr. Vilma Kaplanová, Ph.D.
vědecký pracovník

Mgr. Kateřina Tauchmannová, Ph.D. 

postdoktorand - mateřská dovolená

Mgr. Lukáš Alán, Ph.D.

postdoktorand

Ing. Mgr. Eliška Koňaříková

postgraduální student

Mgr. Kristýna Čunátová

postgraduální student

Mgr. Zuzana Korandová

postgraduální student

Aleksandra Marković MSc.

postgraduální student

Guillermo Puertas Frias MSc.

postgraduální student

Jan Eliáš

pregraduální student

Vladimíra Brožková

technický pracovník